单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回来畸形1例

更进一步，AJNR杂志刊发了如下一则病例美联社。

脑瘤男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），脑瘤自5个月时开始再次出现右方手部动作缩减。体格检查示右方手部强直、腱光线密切关系，异形模样，轻度智力障碍。

Week1.水准位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）揭示多大脑皮质回去征象（圆形内）与同侧半球脑脑干缺陷有关；水准位T2像可见之前方内囊（圆圈附注）萎缩；树突（D）、脑桥（E）平面，水准位MPRAGE像分别揭示之前方脑右脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及水准位T1像揭示之前统合、胼胝体嘴缺如。

Week3. 高分连续性比例尺揭示右方神经元节脊椎束正常（白圆圈附注），而之前方持续性；在脑桥被加有的下部丘系（暗圆圈附注），之前方较右方稍厚。

Week4. 失状位高分连续性比例尺（A）与纤维束高分辨率（B）揭示之前方浅蓝色的持续性神经元节脊椎束（暗圆圈附注），通过脑桥被加有下部丘系北行；矢状面高分连续性比例尺（C）与纤维束高分辨率（D）揭示右方浅蓝色的正常神经元节脊椎束（空心圆圈附注），通过脑桥腹侧北行。

单侧神经元节脊椎束持续性伴多大脑皮质回去畸形

一个持续性的神经元节脊椎束（CST）通路就其它的侧枝direct，CST的direct从树突水准分出，通过脑桥被加有三处下部丘系北行，在腔静脉上部重新汇入CST。DTI研究者揭示，在正常脑中都，比起18.4%的人可再次出现持续性CST。

多大脑皮质回去畸形，脑回去小而且个数过多，脑回去迂曲多并灰质增厚，皮层厚度可增加至5—7mm（正常为3—4mm）。皮层与脑干分化不清，或在脑干下再次出现一个长T2像回去波的持续性层面。

病人要点：一侧脑桥、脑右脚及内囊后肢变小；高分连续性彩色比例尺可见CST在脑桥、脑右脚三处紊乱；纤维束高分辨率可见脑干被侧下部丘系三处CST完全持续性；可能会有其他先天畸形，如多大脑皮质回去畸形、之前统合紊乱或胼胝体持续性。

鉴别病人：华勒变性。

疗程：支持者疗程——生物学疗程、神经元认知军事训练。

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总编辑： neuro210